Malign histiocytos

Tumörformen av de histiocytära sjukdomarna. Histiocyter är bindvävsmakrofager, det vill säga en typ av celler som har en "renhållningsfunktion" i kroppen genom att de "äter upp" främmande partiklar. Vid histiocytos sker en abnorm tillväxt av histiocyter.

Sjukdomen förekommer i en form där den ursprungliga tumören växer till någonstans kroppen och dessutom sprider sig via dottertumörer (metastaser). Dessutom förekommer en form av sjukdomen där hela kroppen drabbas (systemisk form).

Sjukdomen är mycket aggressiv och tumörerna sprider sig snabbt via lymfknutorna till fler organ. Ofta upptäcks sjukdomen först när den är vitt spridd i kroppen vilket bidrar till att den är i princip omöjlig att behandla.

Lokaliserat histiocytärt sarkom kan behandlas i ett tidigt skede genom att tumören tas bort. Eftersom den ofta uppkommer på benen (extremiteterna) innebär det att benet amputeras. Görs inte det kan man inte få bort all tumörvävnad och dessutom förstörs oftast benets funktion på något sätt. Om man lyckas avlägsna hela tumören innan denna hunnit sprida sig i form av metastaser är prognosen god.

Den elaktartade (maligna) histiocytosen är dock svår att behandla med kirurgi eftersom den uppkommer i de inre organen. Då den oftast först uppstår i mjälten kan man tänka sig att den opereras bort, men tumören sprider sig i ett mycket tidigt stadium. Tumörceller har oftast redan spridit sig till levern. Eftersom detta till en början är mycket svårt att upptäcka är det också svårt att försäkra sig om att detta inte har skett innan operation.

Behandling med cellgifter ger dålig effekt på denna tumörform och överlevnadstiden är veckor eller i bästa fall månader.